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      執業醫師復習要點:大骨節病的癥狀

      時間:2024-06-11 01:00:33 執業醫師 我要投稿
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      執業醫師復習要點:大骨節病的癥狀

        本病常在不知不覺中起病,病人初期可能自覺缺乏,四肢無力,皮膚感覺異常(如有蟻走感、麻木感等),肌肉酸麻、疼痛等。這些癥狀常常不衡定,不明顯。其主要的、典型的臨床表現都與骨軟骨損害和關節功能狀態密切相關。

        一、早期表現

        在關節明顯變大、出現短指(趾)畸形之前,早期癥狀、體征多缺乏特征性。根據大量調查和隨訪觀察,以下幾種表現值得重視。

        1.關節疼痛:往往為多發性、對稱性,常先出現于活動量大的指關節和負重量大的膝、踝關節。病人感覺為脹痛、酸痛或“骨縫痛”。

        2.指未節彎曲:即第2、3、4指的末指節向掌心方向彎曲,常大于15o.這是本病出現最早的體征,在病區對早期診斷具有一定意義。但非病區少數兒童也可有程度較輕(小于15o)的指末節彎曲現象;病區沒有指末節彎曲的青少年也可發生本病。指末節彎曲常與手指歪斜并存。歪斜以食指多見,其次是中指、環指。

        3.弓狀指:手指向掌側呈弓狀屈曲。

        4.凝狀指節增粗:一般發生在中節。

        二、病情發展后的表現

        本病病情發進展以后,除關節疼痛等早期表現繼續加重外,主要有以下癥狀體征出現:

        1.關節增粗:最多見的是多發性、對稱性指間關節增粗,常先出現在第二、三、四指的第一指間關節。一般右手指關節增粗比左手明顯,受機械損傷的關節或婦女帶頂針的指關節增粗較重。

        2.關節活動障礙:在手表現為晨起感覺握拳僵硬,握拳不緊,指尖不能接觸掌橫紋,握住的拳不能迅速伸展。肘關節屈伸受限,呈屈曲攣縮。肩關節受累時病人用手從頭后摸不到對側的耳朵,甚至洗臉洗不著前額。膝關節內翻或外翻,呈羅圈腿或剪刀形腿。由于膝、髖關節屈曲變形,病人蹲下困難,腰部脊柱代償性前凸,臀部后凸,走路時步幅小,出現搖擺或瘸拐,呈“鴨行步態”,踝關節跖屈和背伸障礙。病人的疼痛和活動障礙常表現為休息后或晨起加重,稍事活動癥狀減輕。不少病人晨起后,需先扶床沿“遛遛”,然后才能邁步。

        3.關節磨擦音:從細小捻發音到粗糙的磨擦音不等。由于關節面不光滑、關節囊滑膜絨毛的增生、脫落等因素引起。

        4.關節游離體:既可來源于剝落的關節軟骨碎片,也可由增生的滑膜絨毛脫落而來,后者多為細小的米粒小體。游離體在關節腔內活動可能被卡住,形成關節絞鎖而引起劇痛;隨關節活動使游離體松動而得到緩解。

        5.骨骼肌萎縮:本病的四會肌肉,特別是小腿和前臂的屈側肌肉常見萎縮,有時甚至出現在關節有明顯改變之前。本病后期由于疼痛和關節活動受限制,更有廢用性因素參與,以致萎縮更加嚴重。

        6.短指(趾)畸形:指節發育比常人短,手小形方。或因各指(趾)發育障礙程度不同,其長短失去正常互相間的比例關系。

        7.短肢畸形,身材矮小:各管狀骨發育障礙程度常不均等。有的病人橈骨早期生長停止,尺骨相對較長,尺骨莖突向下主背側移位,手向橈側傾斜,造成巴德隆畸形。發病年齡小而病變重者可形成大骨節病性侏儒,病人肢體與頭及軀干不成比例,一般上臂明顯短于前臂,小腿明顯短于大腿,軀干接近正常人。

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