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有關如何護理魚鱗病
一、怎么診斷魚鱗病
1、尋常型魚鱗病：主要表現(xiàn)在四肢伸側和軀干的燥性褐色菱形，或多角性鱗屑，上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹，掌趾受累，發(fā)病率很高，其角化性鱗屑是數(shù)層角質(zhì)細胞不脫落堆積所致，多于出生后數(shù)月出現(xiàn)，5歲左右最重，青春期后癥狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當病情加重。
2、性連鎖隱患性魚鱗病：可于生后或嬰兒發(fā)病，皮損鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀，皮膚干燥粗糙，往往遍布全身，腋窩，及肘窩等部位亦可受累；腹部，背部尤重，如面部受累，則僅限于耳前及顏面?zhèn)让妫话悴话l(fā)生毛囊角化，掌趾處皮膚正常，皮損不隨年齡增長而減輕，有時反而增重。
3、表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病：為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病，臨床少見，生后或生后數(shù)月，可有泛發(fā)性及局面限性損害，泛發(fā)性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲，生后即脫落，出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑，剝除鱗屑呈現(xiàn)潤面，紅斑可逐漸消失，可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑，局面限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質(zhì)片。
二、如何治療魚鱗病
一、魚鱗病全身治療：
可試用較大劑量維生素A注射或內(nèi)服，也可應用芳香維生素A酸乙酯、維生素E等治療。
二、魚鱗病局部治療：
1、外用潤膚的油膏，如10%尿素軟膏、0.1%維生素A酸軟膏及30%魚肝油軟膏等；2、局部應用角質(zhì)松解劑，如5%水楊酸軟膏、5%硫黃煤焦油軟膏或40%—60%丙二醇水溶液等；3、可酌情選擇紫外線照射、淀粉浴或礦泉水浴等。
三、魚鱗病藥物治療方法：
1、內(nèi)服法：口服大劑量維生素A，每日10～30萬u或維生素A酸，每日1mg/kg/日。但長期服用可出現(xiàn)骨質(zhì)脫鈣，脫發(fā)和其他中毒癥狀。
2、外治法：外用10%尿素脂，0.1%維生素A酸霜或20%魚肝油軟膏等，對緩和皮膚干燥、脫屑、皸裂有一定療效。
魚鱗病中醫(yī)治療：
1、中成藥：①十全大補丸，適用于血虛風燥證患者；②大黃廑蟲丸，適用于瘀血阻滯證患者。
2、辨證施治：①血虛風燥證，治以養(yǎng)血活血、潤燥熄風，方用養(yǎng)血潤膚飲加減；②瘀血阻滯證，治以活血化瘀、養(yǎng)膚潤燥，方用血府逐瘀湯加減。
三、怎么護理魚鱗病
服藥的護理：
重癥魚鱗病患兒通常需要口服阿維A治療，患兒可出現(xiàn)不同程度的藥物不良反應，如眼干、口干、皮膚干燥、轉(zhuǎn)氨酶增高和血脂升高，出現(xiàn)藥物不良反應時應及時進行對癥處理。眼干的患兒每天可滴眼氨肽藥水2~3次，睡前涂抹抗生素眼膏，以預防眼部感染的發(fā)生；口干的患兒要多喝水；如果患兒的皮膚干燥，可涂抹一些保濕護膚的藥膏，如維胺酯乳膏、尿囊素等；在治療期間應定期檢查肝功能和血常規(guī)。
皮膚護理：
由于魚鱗病患兒皮膚角化異常，致使皮膚的防御功能和保濕能力顯著下降，因此要特別注意患兒的皮膚護理。平時要注意保持患兒皮膚清潔，洗澡時水溫不要太高，使用對皮膚刺激性較小的洗浴用品，洗澡后可在皮膚上涂一些保濕的藥膏；若患兒皮膚出現(xiàn)感染，應先使用皮膚康溫水洗劑在感染部位浸泡，再涂上百多邦等消炎軟膏，從而達到消腫收斂的作用。
四、魚鱗病的病因到底是什么
表皮松解性角化過度魚鱗病（15%）：
為常染色體顯性遺傳病。致病基因與角蛋白1（K1）和角蛋白10（K10）基因突變有關，導致角蛋白的合成或降解缺陷，影響基底層角質(zhì)形成細胞內(nèi)張力微絲的正常排列與功能，進而造成角化異常及表皮松解。
板層狀魚鱗病（15%）：
系常染色體隱性遺傳。基因定位多個位點，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因發(fā)生突變、缺失或插入，至細胞粘連和細胞被膜蛋白交聯(lián)缺陷。
尋常型魚鱗病（20%）：
為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病。目前認為是mRNA的不穩(wěn)定，轉(zhuǎn)錄后控制機制缺陷所致。
性聯(lián)隱性魚鱗病（15%）：
為X染色體連鎖隱形遺傳。類固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突變，造成硫酸膽固醇積聚，角質(zhì)層細胞結合緊密不能正常脫落，形成鱗屑。
先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病（15%）：
為常染色體隱性遺傳，由多個基因如脂氧合酶12（R）（ALOX12B）基因、油脂氧化酶3（ALOXE3）基因的突變引起。
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